Гиперостоз — это патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное разрастание неизменной костной ткани. Данное нарушение может быть как самостоятельным процессом, так и результатом прогрессирования других заболеваний. Выраженное увеличение в той или иной части скелета встречается крайне редко.
Патология может не проявляться выраженной симптоматикой, однако если разрастание костной массы вызвано генетическими нарушениями, то уже в раннем детском возрасте могут возникать тяжелые проявления болезни, которые могут не только негативно отразиться на качестве жизни больного, но и привести к летальному исходу.
Классификация
Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:
К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.
Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:
- периостальный;
- эндостальный.
В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.
При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.
Причины развития заболевания
В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:
- повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
- острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
- травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
- остеомиелит;
- влияние на организм радиационного излучения;
- тяжелое течение сифилиса;
- эхинококкоз;
- онкологические заболевания;
- нейрофиброматоз;
- цирроз печени;
- нарушения работы почек;
- аутоиммунные заболевания;
- лимфогранулематоз;
- лейкемия;
- нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
- авитаминозы;
- тяжелые переломы;
- болезнь Педжета;
- ревматизм.
Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.
Симптомы
Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.
Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:
- увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
- разрастание лобной части черепа;
- расширение ногтевых пластин;
- костные и суставные боли;
- обильное потоотделение;
- изменение цвета кожных покровов;
- артрит пальцев.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля
Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:
- головные боли;
- обильный рост волос на теле и лице у женщин;
- нарушения менструального цикла;
- стремительное возрастание массы тела;
- нарушения сна;
- повышение АД;
- одышка;
- утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
- развитие сахарного диабета 2 типа.
Локальный кортикальный гиперостоз
При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:
- выпучивание глаз;
- увеличение подбородка;
- снижение остроты зрения и слуха;
- формирование остеофитов;
- уплотнение ключичных костей.
Болезнь Камурати-Энгельманна
При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.
Гиперостоз Форестье
При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.
Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:
- повышение температуры тела;
- атрофия мышечной ткани
- плотные припухлости под кожей;
- нервные тики;
- беспокойное поведение.
Синдром Каффи-Силвермена
При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.
Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.
Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.
Диагностические мероприятия
Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:
- эндокринолога;
- гастроэнтеролога;
- фтизиатра;
- онколога;
- педиатра;
- ревматолога и т.д.
Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:
- рентгенография;
- КТ;
- МРТ;
- энцефалография;
- радионуклидное исследование.
Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.
Методы лечения
Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:
- кортикостероидные гормоны;
- препараты для улучшения общего состояния;
- специальную диету;
- лечебный массаж;
- физиотерапевтические процедуры.
Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.
Осложнения
При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:
- иммобилизации суставов;
- нарушения работы костного мозга;
- нарушения питания хрящевых структур.
Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.
Вывод
Гиперостоз — это крайне опасное заболевание, которое требует своевременного выявления и начала лечения. В этом случае можно стабилизировать состояние и предотвратить дальнейшее утолщение различных элементов скелета. При правильно подобранной терапии пациент может вести полноценную жизнь.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
