Саркома Юинга — злокачественное заболевание костей, характеризующееся быстрым образованием метастатических очагов. Болеют преимущественно молодые люди и дети. В большинстве случаев поражаются кости нижних конечностей. Опухоль более чем у половины больных обнаруживается в длинных трубчатых костях. Также могут поражаться таз, ребра, лопатки, позвоночник и ключицы.
Причины появления патологии
Точные причины возникновения саркомы неизвестны. К возможным предрасполагающим факторам относятся:
- отягощенная наследственность;
- механическое повреждение костной ткани;
- доброкачественные новообразования костей (эндохондрома);
- врожденные аномалии развития;
- гипоспадия (патологическое смещение отверстия уретры);
- молодой возраст;
- воздействие на организм канцерогенов.
Характерная симптоматика
Для данного злокачественного заболевания характерны следующие симптомы:
- Признаки интоксикации организма (субфебрильная температура тела, слабость, снижение веса, утомляемость, снижение аппетита). Данные признаки могут возникать уже на ранних стадиях опухоли. Симптомы неспецифичны и могут маскировать инфекционные заболевания, что затрудняет диагностику.
- Боль. Появляется при поражении надкостницы. Боль на ранних стадиях непостоянная, слабая или умеренная, не исчезает в покое, беспокоит днем и в ночное время.
- Затруднение движений (контрактура). Возникает на фоне интенсивного болевого синдрома.
- Местные симптомы в виде покраснения кожи в зоне локализации опухоли, отека тканей, припухлости, болезненности при пальпации, локальной гипертермии и деформации кости. Нередко наблюдается изменение сосудистого рисунка. Возможно расширение вен.
- Увеличение регионарных лимфатических узлов.
- Патологические переломы. Возникают вследствие деструкции костной ткани. Переломы происходят преимущественно на поздних стадиях заболевания.
- Признаки анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина крови). Они включают в себя слабость, бледность кожи и головокружение. Анемия обусловлена нарушением эритропоэза, который происходит в костном мозге. Последний содержится преимущественно в костях таза, губчатом веществе трубчатых костей, грудине и костях черепа.
- Нарушение походки в виде хромоты.
- Слабость мышц и снижение рефлексов (наблюдаются при локализации опухоли в позвоночнике). У таких людей развивается параплегия.
- Паралич конечностей.
- Расстройства функций тазовых органов в виде недержания мочи и непроизвольной дефекации. Они обусловлены сдавливанием нервов опухолью.
- Дыхательные нарушения. Появляются при метастазировании опухоли в легкие и бронхи. Появляются признаки дыхательной недостаточности, боль в груди, кашель и кровохарканье.
Этапы развития заболевания
В развитии болезни выделяют 2 этапа: локализованный и распространенный (метастатический). На первом этапе формируется только одна злокачественная опухоль. Она не выходит за пределы органа и не дает метастазов. Возможно поражение сухожилий, связок и мышц. Вначале опухоль располагается на поверхности кости, а затем проникает вглубь.
На этапе метастазирования образуются вторичные злокачественные очаги. Поражаются легкие, другие кости, костный мозг, органы средостения, центральная нервная система (головной и спинной мозг), а также лимфатические узлы. Происходит это в результате распространения раковых клеток по крови или лимфе. Около половины больных обращаются к врачу уже на стадии метастазирования.
В международной классификации выделяют 4 стадии развития этой онкологической патологии. На 1-й стадии опухоль имеет небольшой размер и располагается снаружи. На 2-й стадии новообразование прорастает в кость и затрагивает мягкие ткани. На 3-й стадии поражаются лимфатические узлы, а на 4-й при проведении компьютерной томографии, МРТ и рентгенографии обнаруживаются отдаленные метастазы.
Методы диагностики
При наличии боли и подозрении на онкологию требуется обратиться к врачу (терапевту или травматологу). Для постановки диагноза проводятся:
- Опрос. Врач определяет возможные факторы риска, жалобы и давность появления симптомов.
- Внешний осмотр. Могут обнаруживаться местные изменения.
- Физикальный осмотр (пальпация, перкуссия и выслушивание).
- Рентген. Простой, доступный и эффективный метод исследования. На фото можно увидеть признаки разрушения костной ткани, нечеткие контуры кортикального слоя кости, изменение окружающих мягких тканей и расслоение пластинок. Опухоль выглядит как округлое новообразование. В случае поражения надкостницы определяются небольшие новообразования игольчатой или пластинчатой формы.
- КТ или МРТ. Наиболее точные методы диагностики саркомы. Они применяются при рентгенологических признаках опухоли для уточнения диагноза. Для выявления метастазов наиболее информативна позитронно-эмиссионная томография. При помощи КТ или МРТ можно обнаружить вторичные опухолевые очаги размером 5–10 мм.
- УЗИ.
- Остеосцинтиграфия.
- Биопсия. Берется фрагмент тканей кости вблизи костномозгового канала.
- Трепанобиопсия (извлечение костного мозга вместе с компактным и губчатым веществом).
- Иммуногистохимический анализ. Выявляет злокачественную трансформацию тканей.
- Молекулярно-генетическое исследование.
- Полимеразная цепная реакция. Позволяет выявить микрометастазы.
- Общий анализ крови. При саркоме снижается уровень эритроцитов, увеличивается количество лейкоцитов, ускоряется СОЭ и повышается уровень C–реактивного протеина.
- Биохимический анализ крови. Возможно повышение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы.
При необходимости (в случае поражения позвоночника и нервов) требуется консультация невролога с полным неврологическим исследованием. Дифференциальная диагностика проводится с артритами, доброкачественными опухолями, гемартрозом, остеоартрозом, болезнью Педжета, остеомиелитом и периоститом (воспалением надкостницы).
Способы лечения
Болезнь лечится консервативно или хирургически. К консервативным методам относятся:
- Химиотерапия (применение препаратов, убивающих раковые клетки). Может быть самостоятельным методом лечения или же проводиться перед и после операции. Чаще всего применяется сразу несколько лекарств. Эффективны такие химиопрепараты, как Доксорубицин, Доксорубицин–Эбеве, Ифосфамид, Холоксан, Веро–Ифосфамид, Циклофосфан и Эндоксан. После курса химиотерапии проводится контрольное гистологическое исследование. Выявление менее 5% живых злокачественных клеток свидетельствует об успешности лечения.
- Лучевая терапия. Облучению подлежит первичный очаг. Облучение эффективно при метастазах в легочной ткани.
Операция предполагает удаление саркомы вместе с окружающими тканями. Она проводится под общим наркозом. Наиболее часто выполняются органосохраняющие операции. При необходимости устанавливаются протезы. Нередко проводится частичная резекция, когда удаляется часть пораженной кости.
Реже проводятся ампутация и экзартикуляция (отсечение пораженной конечности), так как эти вмешательства являются калечащими и резко снижают качество жизни. При множественных метастазах операция малоэффективна. Возможна пересадка стволовых клеток.
Прогнозы
Общая выживаемость при своевременной комбинированной терапии достигает 70%. После лечения больные нуждаются в долгой реабилитации и часто утрачивают на время трудоспособность. При метастазах только 20–30% больных живут 5 лет и дольше. После операции возможен рецидив. Само лечение также может сопровождаться нежелательными последствиями в виде облысения (при химиотерапии), бесплодия, нарушения менструального цикла, снижения иммунитета, кардиомиопатии и нарушения роста костей. При лечении на ранних стадиях больные могут вести полноценную жизнь.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
