Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы. Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.
Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.
Классификация заболевания
В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:
- Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
- Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
- Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.
Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:
- черепа, в основном лицевых и челюстных;
- плечевых;
- правой и левой подвздошных костей;
- ребер;
- позвонка;
- тазовых;
- берцовой;
- большеберцовой кости;
- коленного сустава.
Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:
- внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
- тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
- опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
- дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
- фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
- обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.
Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:
- склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
- кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
- педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
- черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.
Характерная симптоматика
Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.
Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.
Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.
Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.
Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:
- большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
- коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
- челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
- патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
- при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
- при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.
Диагностика
Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов. Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:
- осмотра больного, во время которого определяется выраженность симптомов методами пальпации и перкуссии;
- сбора анамнеза и поиска этиологических предпосылок болезни;
- рентгенографии и магнитно–резонансной томографии, выявляющих локализации и характеристики патологического изменения, а также помогающих исключить туберкулезные и онкологические заболевания;
- гистологических исследований, позволяющих на микробиологическом уровне изучить коллагеновые волокна и исключить онкологические образования;
- денситометрии и КТ (компьютерной томограммы);
- сцинтиграфического исследования для определения стадии заболевания.
Способы лечения
Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.
Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.
Консервативная терапия
Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.
При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:
- курсами лечебного массажа;
- физиотерапевтическими процедурами;
- ЛФК;
- снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
- ношением ортопедической обуви.
В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.
Хирургическое вмешательство
К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:
- чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
- монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
- билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.
Заключение
После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.